Il Lichen Sclerosus o Lichen Sclero-Atrofico (LSA) è patologia infiammatoria cronica che interessa la cute e le mucose. Prevalentemente colpisce le aree genitali e perianali, ma può estendersi (più raramente) anche altre aree del corpo come il tronco, il torace e gli avambracci superiori. Attualmente le cause del Lichen Sclerosus rimangono ancora sconosciute: si ritiene che potrebbe insorgere a causa di un’anomalia del sistema immunitario che attacca erroneamente i propri tessuti (chiamato disturbo autoimmune), proprio come accade in altre patologie, ad esempio la psoriasi.
Il Lichen Sclerosus colpisce entrambi i sessi e può rappresentare un disordine invalidante in quanto può determinare una significativa disfunzione sessuale sia nelle donne che negli uomini. Nel sesso femminile si presenta con un tasso più elevato, in particolare si osservano due picchi di incidenza: età infantile (prepubere) e post-menopausa. Il LSA può causare gravi conseguenze e indurre significative alterazioni dell’anatomia vulvare, quali: ristringimento dell’ingresso vaginale, scomparsa delle labbra, del cappuccio del clitoride e talvolta chiusura completa della vulva. Negli uomini invece può causare un restringimento del prepuzio, rendendo difficile o impossibile scoprire il glande.
Quali sono i sintomi del Lichen Sclerosus?
I sintomi del Lichen Sclerosus possono variare da lievi a gravi e possono differire da persona a persona. I sintomi più comuni includono:
- formazione di lesioni bianche o macchie chiare sulla pelle;
- prurito intenso;
- dolore;
- sanguinamento;
- irritazione;
- dispareunia (dolore durante e dopo i rapporti sessuali).
L’importanza di una diagnosi precoce
La tempestività di una diagnosi precoce è fondamentale per limitare le eventuali complicanze che possono insorgere nel corso del tempo. Sicuramente il Lichen Sclerosus necessita di un approccio medico multidisciplinare, devono infatti collaborare più figure quali medico di base, urologo, ginecologo/andrologo, dermatologo al fine di formulare un sospetto diagnostico e inviare il/la paziente verso ulteriori approfondimenti clinico-diagnostico-strumentali. Spesso i pazienti, prima di vedersi diagnosticato il Lichen, subiscono un vero e proprio calvario di mesi o anni. Le cause di questo ritardo nella diagnosi sono due: il primo è che la malattia a volte viene confusa con semplici infezioni genitali; il secondo è il fatto che all’inizio i sintomi risultano sfumati e aspecifici tanto da essere confusi con altre patologie. Negli ultimi anni medici e ginecologi sono molto più attenti e sensibili nei confronti di questa patologia.
I trattamenti disponibili
Attualmente non esiste una cura definitiva per il Lichen Sclerosus, ma ci sono diversi trattamenti disponibili per alleviare i sintomi e tenere sotto controllo la condizione. L’obiettivo principale del trattamento è ridurre il prurito, l’infiammazione e prevenire o correggere il restringimento dei tessuti.
FARMACI TOPICI
Nei farmaci topici utilizzati per combattere il Lichen Sclerosus ritroviamo:
- Creme corticosteroidi ultrapotenti (rappresentano la terapia di prima linea per contrastare la malattia. Vengono applicate direttamente sulle aree colpite, riducono l’infiammazione e alleviano il prurito).
- Inibitori topici della calcineurina (farmaci anti-infiammatori usati nella fase acuta in seconda battuta come coadiuvanti dei corticosteroidi topici).
- Vitamina E (svolge un’azione elasticizzante, antiossidante ed antiinfiammatoria della pelle).
FARMACI SISTEMICI
Nella cura del Lichen Sclerosus sono utilizzati anche Retinoidi, Ciclosporina e Metotrexate con una modesta efficacia: questi farmaci sono riservati alle forme più gravi e il loro uso è limitato dagli effetti collaterali a lungo termine.
RIABILITAZIONE DEL PAVIMENTO PELVICO
Negli ultimi anni la riabilitazione del pavimento pelvico ha assunto un ruolo fondamentale per il trattamento del Lichen Sclerosus Vulvare. Grazie alla fisioterapia è possibile utilizzare una serie di strategie (stretching, massaggio perineale ed esercizi specifici) che permettano di lavorare direttamente sul tessuto vaginale per distenderlo e per farlo tornare elastico.
TERAPIA FOTODINAMICA
Le terapie fotodinamiche vengono utilizzate con successo per curare alcune malattie della pelle e, da alcuni decenni, i medici ne stanno valutando la sicurezza e l’efficacia anche nella cura del Lichen Sclerosus (anche se non rappresentano terapie utilizzate in prima battuta). È importante consultare un dermatologo o un ginecologo specializzato nella gestione del Lichen Sclerosus per valutare le migliori opzioni di trattamento per ogni singolo caso. Tra le terapie basate sull’energia annoveriamo:
- Terapia fotodinamica (PDT), un metodo non invasivo che agisce attraverso tre fattori, l’applicazione sulla cute di un gel fotosensibilizzante, l’irraggiamento con luce rossa a 630 nanometri e l’ossigeno normalmente presente nell’aria. Il gel fotosensibilizzante colpisce in maniera selettiva le cellule che provocano infiammazione e fibrosi, lasciando intatte le cellule sane.
- Ultrasuoni Focalizzati ad Alta Intensità (HIFU), rilascia energia termica nel tessuto sottocutaneo. Essa stimola la proliferazione cellulare, la sintesi proteica e la rivascolarizzazione, accelerando così la ricostruzione dei tessuti danneggiati dalla malattia.
- Laserterapia frazionata con CO2, il fascio laser viene erogato a piccole zone (spot), alternando parti della pelle trattate e parti non trattate.
LIPOFILLING E PLASMA RICCO DI PIASTRINE (PRP)
Queste due tecniche prevedono il prelievo di grasso e un piccolo quantitativo di sangue che viene filtrato e centrifugato per separare dagli altri elementi il plasma (componente ematico ricco di piastrine). Il PRP, infatti, contiene una concentrazione di piastrine da sei a nove volte maggiore rispetto al sangue prelevato. Le due siringhe contenenti grasso e PRP vengono iniettate nella zona della lesione al fine di favorire la riparazione e la rigenerazione tissutale, stimolando la secrezione di collagene e modificando la risposta infiammatoria con effetto antibatterico.
CHIRURGIA
Normalmente l’intervento chirurgico viene considerato per il genere maschile, la circoncisione (la rimozione chirurgica del prepuzio) è la terapia più usata infatti per gli uomini affetti da Lichen Sclerosus con malattia limitata al prepuzio ed al glande. Nella donna si può intervenire sul restringimento dell’introito vulvare (stenosi vestibolare) con vulvo-vagino plastica da riservare ai casi più gravi. La chirurgia non è sempre definitiva, ad eccezione della circoncisione, e vi possono essere recidive.
In presenza di LSA inoltre è fondamentale mantenere una buona igiene intima, evitare l’utilizzo di sapone o detergenti irritanti/aggressivi, utilizzare indumenti intimi di cotone per evitare l’aumento di irritazione della pelle.
Inquadramento normativo: i diritti dei pazienti con LSA
Si tratta di una malattia non particolarmente frequente, in Italia è stata inserita nell’elenco delle Malattie Rare con il DM Nº 279/2001 “Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie” e recentemente ampliato dal DPCM del 12.01.2017. Viene riconosciuta come malattia rara in quanto fa parte di quel gruppo di patologie gravi, invalidanti, che colpiscono un numero ridotto di persone e che, a causa della loro rarità, sono spesso difficili da diagnosticare e prive di terapie specifiche. I pazienti con diagnosi di LSA certificato hanno diritto all’esenzione dal ticket e recentemente, alcune Regioni, hanno autonomamente previsto ulteriori livelli di assistenza e disposto l’erogazione gratuita di farmaci per malattia rara o di altri prodotti, anche non classificati come farmaci, che sarebbero altrimenti a totale carico del cittadino.
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